両側性第1鰓弓症候群の1例

A Case of Bilateral First Branchial Syndrome

　3歳7ヵ月，女児．初診昭和52年1月5日（生後13日目）．両側巨口症，小顎症，両側副耳，耳珠の変形を主訴に当院未熟児センターから紹介された．両親は健康で，血族結婚ではない．家系内に同様の奇形のある者はない．父親34歳，母親27歳，初回妊娠で在胎40週，正常分娩で生下時体重2,820g．妊娠8ヵ月に軽度妊娠中毒症状が出たため，1週間降圧剤を内服した以外は睡眠剤，抗生剤の内服，放射線照射の既往はない．両側巨口症，小顎症，両側副耳，右耳珠の変形，Lt-low set earが見られたが，頬骨の発育不全，antimongoloid, colobomaは見られない．聴力も正常である．血液一般検査は正常．尿一般検査，尿中アミノ酸分析にも異常はない．ワッセルマン反応陰性で，染色体検査にも異常はない．

1歳6ヵ月に両側副耳切除，2歳7ヵ月に両側巨口症に対して口唇形成術を行った．