基底細胞母斑症候群

BASAL CELL NEVUS SYNDROME

　5歳男児の基底細胞母斑症候群の1例を報告し，本症候群の臨床症状・病理組織所見・鑑別診断・予後および治療などにつぎ，文献的考察を加えて概説した．

　自験例には，ほぼ全身対側性に無数の禍色ないし黒褐色，罌粟粒大から粟粒大の丘疹がみとめられ，稗粒腫様皮疹も多数これに混在した．褐色丘疹は組織学的に豊富な間質を伴ない，毛嚢分化傾向を示す基底細胞母斑で悪性像はみとめられなかつた．

　掌蹠小陥凹・顎骨嚢胞・二分肋骨などの異常はみとめらねなかつたが，軽度の前額突出・眼球突出・高口蓋・多数の禹歯・鼠径ヘルニア・脳波異常を合併した．染色体検査に異常なく，副甲状腺機能も正常であった．