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SLEが皮膚のみならず血管,結合織をふくむ全身臓器を,増悪と緩解をくり返しながら,系統的かつ広範にわたつて侵すきわめて重篤な疾患であることはあまねく知られている。本症はKlem-perer1)の提唱以来膠原病2)の代表的疾患とされてきたが,Hargravesら3)のLE現象観察以後病理発生論的な見地よりも,むしろ免疫化学的色彩の強い自己抗体病4)的性格をもつ疾患としてとりあげられてきている。
本症の治療として,今日では副腎皮質ホルモンの全身療法が諸種の症状をおさえる中心的方法と考えられているが,そのねらいはあくまでも対症療法による延命効果であり,本剤の長期使用による副作用発現をいかに抑制するかが治療上の重要な問題である。また本症のうちでも白血球減少症・貧血などをみる例では死亡率が多く,腎機能障害を伴うものはその予後絶望とされている5)。私どもは,高度の腎障害を有し終極的にはステロイド潰瘍による穿孔性腹膜炎で死亡の剖検例を経験したので報告する。
A 29-year-old man started the disease with a butterfly-shaped erythema, high fever and albuminuria at the age of 17. Since then he had been treated mainly with adrenocorticosteroid, by which the general condition was improved temporalily. He repeated remissions and recurrences for the first 10 years.
In the last one and a half year, he could show no more responce to the treatment, and the autoimmune reactions such as LE-cell, LE-test, and antinuclear antibody etc. turned to be positive. He also showed a marked anemia, leukocytosis, and hypoproteinemia, and died on the uremia and acute peritonitis.
Autopsy revealed the perforation of the ileum, which was found to be a cause of the death, the marked atrophy of the adrenals, the lupus nephritis with the wire-loop lesions and semi lumilar bodies of the Bowman's capsules.
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