痒疹反応を伴って汎発化したDarier病

Generalized Darier's disease aggravated by prurigo reaction

要約　79歳，男性．40歳頃より胸部に角化性丘疹が集簇してみられDarier病と診断された．夏季増悪時にのみステロイドを外用し，良好にコントロールされていた．2008年2月，体幹，四肢に掻痒感の強い蕁麻疹様丘疹が播種状に多発した．個疹は長期間持続し痒疹反応と考えた．病理組織像は真皮の浮腫と単核球，好酸球浸潤であり，表皮変化は軽微であった．しかし次第に角化性丘疹からなる局面が主体となり，2回目の組織像はDarier病に合致していた．経過中，胃潰瘍が見つかりHelicobacter pylori除菌を行った．この際，一過性に全身蕁麻疹様丘疹が新生・多発し，除菌終了後は蕁麻疹様丘疹の新生は止んだ．経過からDarier病患者がH. pylori感染に起因する蕁麻疹様丘疹を合併，その際の真皮への炎症性細胞浸潤がケラチノサイトに作用し，ATP2A2遺伝子の発現に影響を与えて，Darier病の汎発化を誘発した可能性を考えた．