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Rinsho Hifuka Volume 69, Issue 11 （October 2015）

臨床皮膚科 69巻11号（2015年10月発行）

Japanese English

症例報告

皮膚原発Ewing肉腫/primitive neuroectodermal tumorの1例 A case of primary cutaneous Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor 岩間英明 ¹ , 菊地克子 ¹ , 石原志乃 ¹ , 三井英俊 ¹ , 渡辺みか ² , 綿貫宗則 ³ , 保坂正美 ³ , 相場節也 ¹ Eimei IWAMA ¹ , Katsuko KIKUCHI ¹ , Shino ISHIHARA ¹ , Hidetoshi MITSUI ¹ , Mika WATANABE ² , Munenori WATANUKI ³ , Masami HOSAKA ³ , Setsuya AIBA ¹ ¹東北大学大学院医学系研究科皮膚科学講座 ²東北大学病院病理部 ³東北大学大学院医学系研究科外科病態学講座整形外科学分野 ¹Department of Dermatology, Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai, Japan ²Department of Pathology, Tohoku University Hospital, Sendai, Japan ³Department of Orthopaedic Surgery, Tohoku University School of Medicine, Sendai, Japan キーワード： Ewing肉腫 , primitive neuroectodermal tumor , 皮膚原発Ewing肉腫 , 皮膚原発primitive neuroectodermal tumor , CD99 Keyword: Ewing肉腫 , primitive neuroectodermal tumor , 皮膚原発Ewing肉腫 , 皮膚原発primitive neuroectodermal tumor , CD99 pp.847-852

発行日 2015年10月1日 Published Date 2015/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204569

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要約　29歳，男性．右腋窩の3か月前から急速に拡大する10cm大紫紅色ドーム状腫瘤を主訴に当科を受診した．病理組織学的にグリコーゲン顆粒を有するCD99陽性の小円形細胞腫瘍であった．EWSの遺伝子転座が確認されたため皮膚原発Ewing肉腫(Ewing sarcoma)/primitive neuroectodermal tumor(ES/PNET)と診断した．他臓器への転移は認めなかった．腫瘍広範切除術に化学療法，放射線療法を併用した集学的治療で加療した．術後半年の時点で，再発や転移は認めていない．皮膚原発ES/PNETは，骨原発ES/PNETや骨外性ES/PNETと性差や予後が違うことがわかってきているが，症例数が少ないため，現在は皮膚原発以外のES/PNETと同様の治療が行われている．皮膚原発ES/PNETに対してより侵襲の少ない固有の治療法の確立が必要と考えた．