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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 27, Issue 3 （March 1999）

Neurological Surgery 脳神経外科 27巻3号（1999年3月発行）

Japanese English

症例

乳児頭蓋内Primitive Neuroectodermal Tumorの1例 Intracranial Primitive Neuroectodermal Tumor in an Infant : a case report 吉里公夫 ¹ , 吉岡進 ¹ , 玉井友治 ² , 辻浩一 ³ , 西尾俊嗣 ⁴ Kimio YOSHIZATO ¹ , Susumu YOSHIOKA ¹ , Tomoharu TAMAI ² , Kouichi TSUJI ³ , Shunji NISHIO ⁴ ¹大分県立病院脳神経外科 ²大分県立病院小児科 ³大分県立病院病理 ⁴九州大学脳神経外科 ¹Departments of Neurosurgery, Oita Prefectural Hospital ²Departments of Pediatrics, Oita Prefectural Hospital ³Departments of Pathology, Oita Prefectural Hospital ⁴Department of Neurosurgery, Neurological Institute, Faculty of Medicine, Kyushu University キーワード： PNET , clinical feature , MIC2 , infancy Keyword: PNET , clinical feature , MIC2 , infancy pp.243-248

発行日 1999年3月10日 Published Date 1999/3/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436901691

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I．はじめに

　Primitive neuroectodermal tumor（PNET）は1973年にHartとEarlにより若年者の大脳に発生した未分化な神経外胚葉細胞からなる腫瘍に対してはじめて使用された用語である^11）．1983年にRorkeはこの“PNET”という用語をテント上腫瘍のみでなく，その局在や部分的な腫瘍細胞の分化方向などに関係なく未分化な腫瘍細胞からなる種種の腫瘍すべてに対して使用することを提唱した^26）．さらに1986年，Dehnerは“central”と“pe-ripheral”PNETという概念を提唱しているが^4），後者のperipheral PNETには後腹膜などに発生するneuroblastomaやEwing肉腫などが含まれている．このように“PNET”という用語は中枢神経系のみでなく末梢神経系の腫瘍などをも含む包括的な概念となり，小児腫瘍を診断し分類する上で混乱を招く用語となった．1993年のWHO分類や1995年の日本における脳腫瘍取扱い規約では，PNETを小脳以外に発生した組織学的に髄芽腫と類似した腫瘍と規定しているが，いずれのsmall-cell embryonal tumorも臨床的には多少の違いはあるが悪性の経過をとることが多く，小児腫瘍の中では重要な位置を占めるものである．ここでは頭蓋内に主座をおく“PNET”の乳児例を報告し，その臨床上および組織学的な問題点につき考察する．

A 2-month-old girl with a supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET), which extended intothe skull, is herein presented. The patient underwent total removal of the tumor and also received a courseof postoperative chemotherapy. After a follow-up period of 12 months, the infant is alive without recur-rence. Histologically, the tumor was composed of poorly differentiated neuroectodermal cells, and theseneoplastic cells showed a mild immunohistochemical reaction for GFAP and synaptophysin, and a moder-ate reactivity for neuron specific enolase and vimentin. In addition, a moderate level of immunoreactivityfor HBA71 antigen (p30/32^MIC2), which is the product of the MIC2 gene and is found in peripheral PNETsbut not in central PNETs, was noted in many neoplastic cells. Although this tumor was located intracra-nially, it may be classified as a peripheral PNET.