びまん浸潤型皮膚サルコイドーシスを併発したlimited cutaneous systemic sclerosisの2例

Two cases of limited cutaneous systemic scleroderma combined sarcoidosis with lupus pernio

要約　症例1：75歳，女性．1983年，ソーセージ指とRaynaud症状を認め，抗セントロメア抗体陽性，前腕伸側からの組織像で膠原線維の増生を認めた．1997年に両手背に浸潤性紅斑，顔面の瘢痕部に結節が出現し，両側肺門リンパ節腫大(BHL)を認め，手背と顔面の組織像で類上皮細胞肉芽腫をみた．症例2：59歳，女性．2001年ソーセージ指とRaynaud症状あり．抗セントロメア抗体陽性であった．2003年に顔面，手背，大腿部に紅斑が出現し，BHL(＋)．顔面，手背，大腿部の組織像で類上皮細胞肉芽腫をみた．2例ともlimited cutaneous systemic sclerosis(lSSc)が先行したびまん浸潤型を伴ったサルコイドーシスと診断した．強皮症とサルコイドーシスの合併例は自験例を含め47例あり，強皮症が先行する例は34例，lSScが28例を占め，そのうち，皮膚サルコイドーシスを呈したのは16例で，びまん浸潤型を60%に認めた．