Myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody陽性で壊死性血管炎像を伴ったlimited cutaneous systemic sclerodermaの1例

A case of limited cutaneous systemic scleroderma with the lesion of leukocytoclastic vasculitis associated with positive myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody

要約　75歳，女性．1985年よりRaynaud症状，手指の小潰瘍，逆流性食道炎，顔面の血管拡張を認め，CREST症候群と診断し，ニコチン酸トコフェロール内服で経過観察中であった．2006年5月，下腿に数個の潰瘍を生じた．生検でleukocytoclastic vasculitisの像を呈し，myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody(MPO-ANCA)60EUと陽性化した．MPO-ANCAが関連した壊死性血管炎の像を伴ったlimited cutaneous systemic sclerodermaと診断した．下腿潰瘍は難治であったが，プレドニゾロン，シクロホスファミドの内服にて，3か月後にはMPO-ANCAは陰性化し，下腿潰瘍も徐々に縮小し，治癒した．近年，systemic sclerodermaではMPO-ANCA高力価陽性の正常血圧強皮症腎クリーゼが報告されているが，低力価では血管炎を示さず，臨床的意義は低いとされている．本症では，MPO-ANCAは低力価陽性であったが，壊死性血管炎の像を呈する下腿潰瘍を伴った．