アナフィラキシーに至るコリン性蕁麻疹を合併した特発性後天性全身性無汗症の1例

Acquired idiopathic generalized anhidrosis with repeated anaphylaxis associated with cholinergic urticaria

9歳，女児。初診2カ月前，入浴後に全身の膨疹と呼吸困難，腹痛が出現し，救急搬送された。以後も入浴や運動時に膨疹が繰り返し出現し，ときに呼吸困難や腹痛を伴った。運動負荷試験にて小型の膨疹が誘発され，ミノール法にて体表約50％に減汗を認めたため，コリン性蕁麻疹を伴う特発性後天性全身性無汗症と診断した。抗ヒスタミン薬に加え，ステロイドパルス療法を3回行ったが，減汗とコリン性蕁麻疹は持続しており難治である。アナフィラキシーは汗アレルギーの関わる病型のコリン性蕁麻疹でみられることがあるが，特発性後天性全身性無汗症に合併した病型でみられることはまれである。自験例は両病型の中間的な特徴を有していた。