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Rinsho Hifuka Volume 63, Issue 6 （May 2009）

臨床皮膚科 63巻6号（2009年5月発行）

Japanese English

原著

道化師様魚鱗癬の兄弟例 A case of two siblings with harlequin ichthyosis 中野さち子 ¹ , 白山純実 ¹ , 牧之段恵里 ¹ , 萬木聡 ¹ , 桑原理充 ¹ , 福本隆也 ¹ , 新関寛徳 ¹ , 浅田秀夫 ¹ , 宮川幸子 ¹ , 秋山真志 ² , 清水宏 ² , 吉田昭三 ³ , 小林浩 ³ , 釜本智之 ⁴ , 安原肇 ⁴ , 高橋幸博 ⁴ Sachiko NAKANO ¹ , Yoshimi SHIROYAMA ¹ , Eri MAKINODAN ¹ , Satoshi YURUGI ¹ , Masamitsu KUWAHARA ¹ , Takaya FUKUMOTO ¹ , Hironori NIIZEKI ¹ , Hideo ASADA ¹ , Sachiko MIYAGAWA ¹ , Masashi AKIYAMA ² , Hiroshi SHIMIZU ² , Shozo YOSHIDA ³ , Hiroshi KOBAYASHI ³ , Tomoyuki KAMAMOTO ⁴ , Hajime YASUHARA ⁴ , Yukihiro TAKAHASHI ⁴ ¹奈良県立医科大学皮膚科学教室 ²北海道大学大学院医学研究科皮膚科学分野 ³奈良県立医科大学産婦人科学教室 ⁴奈良県立医科大学周産期医療センター ¹Department of Dermatology,Nara Medical University,Kashihara,Japan ²Department of Dermatology,Hokkaido University Graduate School of Medicine,Sapporo,Japan ³Department of Obstetrics and Gynecology,Nara Medical University,Kashihara,Japan ⁴Neonatal Intensive Care Units,Nara Medical University,Kashihara,Japan キーワード：道化師様魚鱗癬 , 兄弟 , エトレチナート Keyword: 道化師様魚鱗癬 , 兄弟 , エトレチナート pp.356-361

発行日 2009年5月1日 Published Date 2009/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102317

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参考文献 Reference

要約　症例1：兄は在胎33週3日，出生体重1,876g，症例2：弟は在胎週数33週1日，出生体重1,902g．血族結婚はない．両児とも出生時から全身が板状の角質物質で覆われ，鎧状を呈し，下床の皮膚は著明に発赤し，上眼瞼外反，口唇突出，耳介変形がみられた．出生後数日中から胃管でミルクを開始し，エトレチナート1mg/kg内服も開始した．病理組織像で，著明な角質肥厚と毛孔内の角栓形成を認めた．皮膚電顕像では，角層および顆粒層の細胞内に脂肪滴がみられた．エトレチナート開始後，厚い角質は漸次消失した．兄は日齢96日，弟は日齢72日でそれぞれ退院した．現在，兄は3歳，弟は1歳で，全身に半透明の鱗屑を有するものの，鎧状の角質や眼瞼外反はない．