Auditory nerve disease 3症例の前庭機能の検討

Vestibular function in three cases of auditory nerve disease

Ⅰ．はじめに

　Auditory nerve disease（auditory neuropathy：以下，ANと略す）は，純音聴力に比べ，語音聴力が著しく低下するいわゆる後迷路性難聴の特徴を示す感音難聴である。両側性に生じ，ABR（auditory brainstem response）は無反応，OAE（otoacoustic emissions）は正常に保たれている。したがって，正常な内耳機能を保持し，障害は感覚細胞と蝸牛神経のシナプスあるいは蝸牛神経そのものにあると推測されている^1,2）。この疾患の危険因子として，内有毛細胞と末しょう神経機能にとって重要な遺伝子（OTOF，PMP22，MP2，NDRGI）の異常，伝染性の疾患（耳下腺炎，髄膜炎）や周産期異常（無酸素脳症，ビリルビン血症）などが挙げられている^3,4）。

　現在まで聴覚障害に比べ，前庭障害についての報告は少ない。今回われわれはANと診断された3症例の神経耳科学的所見について聴覚障害と平衡障害に分けて検討したので報告する。

　Auditory nerve disease or auditory neuropathy is known to show moderate pure tone hearing loss, but poor speech discrimination, absent ABR and normal otoacoustic emissions（OAE）. It does not present any symptoms of cranial nerve studies except Ⅷth cranial nerve disease.

　We examined vestibular function of 3 cases with auditory nerve disease or auditory neuropathy. The data presented herein abnormal the results of vestibular function tests（electronystagmography, caloric test, damped rotation tests, galvanic body sway test, and vestibular-evoked myogenic potentials）.

　Vestibular neuropathy in auditory nerve disease or auditory neuropathy could be complicated.