奇形と一側性難聴

Unilateral hearing loss with malformation

POINT

●一側性難聴は0.07〜0.09％程度の割合で発症し，そのうち頭頸部奇形を合併する割合は6割強である。

●一側性難聴に合併する奇形では外耳道閉鎖症・外耳道狭窄症（耳小骨奇形を合併）が最多である。

●当科での検討からは，外表奇形を伴わない症例に限定すると，内耳奇形・内耳道奇形などが原因の感音難聴の症例が伝音難聴に比べて多かった。

●感音難聴の原因となる内耳奇形・内耳道奇形のうち最も多い表現型は報告により異なるが，蝸牛神経管狭窄が最多とする報告が多く，蝸牛神経欠損・低形成の頻度が高いことが推測された。