家族性の両側性聴神経腫瘍の1家系

Bilateral Acoustic Tumors in a Family

I．はじめに

　聴神経腫瘍の多くは一側性であるが稀に両側性に発生することがある。

　両側性聴神経腫瘍は臨床的にも病理組織学的にも一側性聴神経腫瘍とは異なったいくつかの特徴を有している。両側性聴神経腫瘍は遺伝疾患であるvon Rccklinghauscn氏病の合併症として出現することが多いことより，その発生に遺伝的要因が関与していると考えられる。今回われわれは難聴者の多発する1家系を経験し，家系中2名が両側性聴神経腫瘍を有していることを確認し，他1名にもその可能性が高いという興味ある知見を得たので報告する。

In one family through 6 generations, 2 patients with bilateral acoustic tumors, 6 patients with bilateral deafness, and one patient with dizziness and hearing loss were reported. As all patients showed no skin lesion, von Recklinghausen's disease was ruled out. This familial occurrence of bilateral acoustic tumors is thought to due to an autosomal dominant mutation. In the previously reported families with bilateral acoustic tumors men and women were equally affected. But in this family, affected members were all women except for one man. The presented family was grossly similar to the report of familial bilateral acoustic neurofibromas reported by Gardner and Frazier in 1930.