1．聴神経腫瘍

Ⅰ　疾患の概説

　聴神経腫瘍は第Ⅷ脳神経に発生する良性の神経鞘腫で，発症率は人口5～10万人当たり1人と，比較的まれな疾患である。大部分が内耳道内の前庭神経から発生し，病理組織的には紡錘状細胞が観兵様配列（palisading）を呈するAntony A型と粗な網状構造を呈すAntony B型，および両者の混在型がある。一側性の難聴と耳鳴り，めまいで発症することが多く，腫瘍の増大とともに近隣する脳神経を圧排し，顔面神経麻痺や三叉神経麻痺が発現する。さらに腫瘍が増大すると脳幹圧迫症状や小脳失調を呈し，最後には中脳水道を閉塞して水頭症から死に至る疾患である。一方，両側性に発症する聴神経腫瘍も存在し，神経線維腫2型（Neurofibromatosis Type 2：NF 2）といわれている。一側性の聴神経腫瘍と異なり遺伝的素因が強く，第22染色体長腕（22q11.21-q13.1）に原因遺伝子を有し，聴神経以外の脳神経や脊髄に神経線維腫が多発することがある。