家族性アルツハイマー病の1家系

A Pedigree of Familial Alzheimer's Disease

I．はじめに

　Alzheimer病（以下ADと略す）の大部分では家族歴がなく，一般にAD全体としては遺伝性の関与は少ないとされている^1,2,5。しかし，例えば，ADの60％には家族歴が全くない^4,9）としても，残る40％にはあるとすれば少ないとは言えないような印象も受ける。ただ，これに答えるべき広範で詳細な疫学的資料は，方法論的に困難が多いため少ないのが現状のようである^7）。

　一方，数は少ないが，発病年齢の早くて，重症で，遺伝性が強く^2,4,15），常染色体性優性遺伝の形式を示す家系が報告されている。その数は50家系以上と表現されている^1）。本邦では，14例の家族性AD（以下FADと略す）が報告され，そのうち6例がこれに相当すると思われる。