10年以上観察した虹彩角膜内皮（ICE）症候群の3例

Long-term follow-up study in 3 patients with iridocorneal endothelial syndrome

　緒言　虹彩角膜内皮（ICE）症候群は角膜内皮異常，虹彩異常，周辺虹彩前癒着（PAS），続発緑内障を特徴とする比較的稀な疾患である。現在，症例の蓄積によりその本態が解明されつつあるが^1,2），その長期観察例の報告はない。ICE症候群と診断し，10年以上経過観察ができた3症例の臨床経過を報告する。

　症例　【症例1】　49歳，女性。右進行性虹彩萎縮症。初診1976年11月。左眼の典型的な急性閉塞隅角緑内障により受診した。左眼に対してはトラベクレクトミーを行った。右眼は初診時矯正視力1.0，眼圧　26mmHg，視神経乳頭，視野は正常であった。しかし右眼も浅前房で，上方9時から4時にかけての捲縮輪外方の虹彩の萎縮と同方向の隅角にSchwalbe線を超える高いPASが認められた（図la）。眼圧調整不良のため1976年12月，トラベクレクトミーを施行，術中術後合併症はなく，その後は縮瞳薬の点眼にて良好な眼圧を保っている。しかし虹彩萎縮は徐々に進行し，1983年には9時部虹彩に孔を形成した（図1b）。また白内障も進行し，現在視力は0.1に低下している。スペキュラーマイクロスコープによる角膜内皮観察では，右眼角膜内皮細胞の著明な細胞数減少と多形性が認められた（図2）。トラベクレクトミー時に得られた隅角部の電顕像を図3に示す。