サトラリズマブを導入した抗アクアポリン4抗体陽性視神経炎の高齢女性の1例

A case of an elderly female with anti-aquaporin 4 antibody-positive optic neuritis treated with satralizumab

要約　目的：視神経脊髄炎スペクトラム障害に対する再発予防を目的として，抗IL-6受容体阻害薬（サトラリズマブ）が導入された抗アクアポリン4（AQP4）抗体陽性視神経炎の高齢女性の1例を報告する。

症例：81歳女性が突然の左眼視野障害を自覚し，発症第7病日に精査目的で受診した。

所見と経過：視力は右（0.9），左光覚なしで，相対的瞳孔求心路障害は左眼で陽性であった。頭部・眼窩MRI検査によるSTIR画像で左視神経の高信号を認めた。抗AQP4抗体陽性が確認され，抗AQP4抗体陽性視神経炎と診断された。ステロイドセミパルス療法に加え，免疫吸着療法が施行され，左視力は（0.07）に改善した。後療法としてステロイド内服漸減後，維持期治療として低用量内服治療を1年9か月間続け終了した。その1年4か月後，右眼の発症と左眼の再発がみられ，再度同様の急性期治療が施行され，ステロイド内服漸減中にサトラリズマブの投与が開始された。その後，経過観察可能であった5か月間再発はなかったが，さらにその約5か月後，既存の腸閉塞と心疾患が悪化し死亡した。

結論：両眼性の抗AQP4抗体陽性視神経炎に対してサトラリズマブを投与した高齢女性例を経験した。投与後は，治療効果だけでなく副作用についても十分なモニタリングが重要と考えられた。

Abstract　Purpose：This case reports an elderly female with anti-aquaporin 4（AQP4）antibody-positive optic neuritis（ON）treated with satralizumab, an anti-interleukin-6（IL-6）receptor monoclonal antibody, as relapse prophylaxis for neuromyelitis optica spectrum disorder.

Case：An 81-year-old woman was aware of sudden visual field defects in the left eye（LE）and presented to our hospital for further examination on day 7 from onset.

Findings and clinical courses：Best corrected visual acuity（BCVA）was 0.9 in the right eye（RE）and no light perception in the LE. The left relative afferent pupillary defect（RAPD）was present. Brain/orbital MRI STIR images showed high signal intensity in the left optic nerve. After serological testing, she was diagnosed with anti-AQP4 antibody-positive ON. BCVA in the LE improved to 0.07 after steroid semi-pulse therapy and immunoadsorption therapy, followed by tapering oral steroids, and low-dose oral steroid treatment was continued for 21 months as a maintenance treatment. Sixteen months later, the same acute treatment was performed again due to the onset of the RE and recurrence in the LE. During the second treatment, satralizumab was administered during steroid tapering. There was no relapse during the 5 months of follow-up. A further five months later, she died of exacerbation of pre-existing bowel obstruction and heart disease.

Conclusions：We experienced a case of an elderly woman who was administered with satralizumab for bilateral anti-AQP4 antibody-positive ON. After treated, it was considered important to adequately monitor not only therapeutic efficacy but also side effects.