治療介入までに長期間を要したがステロイド投与により視力回復に成功したIgG4関連眼疾患の1例

Recovery of vision following treatment with systemic corticosteroid in a case of IgG4-related eye disease after prolonged neglect

要約　目的：発症から長年にわたってMALTリンパ腫として加療を受けたが，注意深い観察により診断に至ったIgG4関連眼疾患を経験し，ステロイド治療により視力の回復を図ることに成功したため報告する。

症例：70歳台，男性。主訴は眼球突出，視力低下。現病歴は1991年に眼球突出を自覚した。1999年に両側球後部の腫瘤の組織学的検討が行われ，間質へのBリンパ球の浸潤，胚中心細胞類似細胞が指摘された。軽鎖不均衡は証明されなかったが，細胞形態からMALTリンパ腫が強く疑われた。局所照射により症状は軽快したが，その後も再燃を繰り返し，免疫化学療法やリツキシマブ単独投与により改善した。2019年に両側眼窩内腫瘤が再増大し，高度の視力低下をきたした。球後部腫瘤，顎下腺への対称性フルオロデオキシグルコース集積，血清IgG4高値を認め，IgG4関連疾患が鑑別に挙がった。唾液腺生検と診断時の眼窩腫瘤標本を再評価し，両組織とも多数のIgG4陽性形質細胞，間質の線維化が確認され，IgG4関連疾患と診断された。ステロイドを投与され，眼球突出は消失し視力も回復した。

結論：IgG4関連疾患は，2011年に診断基準が確立された比較的新しい疾患概念である。眼科領域では涙腺炎や眼窩内腫瘤を呈し，MALTリンパ腫との鑑別が必要とされる。診断基準策定前に診断されたMALTリンパ腫のなかには，IgG4関連疾患が含まれている可能性がある。発症から長期間を経てもステロイド治療は有効であり，同疾患を念頭に置いた症例の検討が重要である。

Abstract　Purpose：To report a case who had been misdiagnosed as mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma for 28 years and who improved after systemic glucocorticoid for IgG4-related eye disease.

Case：A 72-year-old male presented with exophthalmos and impaired visual acuity in both eyes. He had been diagnosed with meibomitis and been treated with systemic prednisolone 28 years before. He was diagnosed as pseudolymphoma 3 years later and as bilateral orbital tumor another 5 years later. Histopathological studies led to the diagnosis of MALT lymphoma and to treatment by radiation. He showed bilateral proptiosis and enlarged orbital tumor another 5 years later. Six courses with R-CHOP therapy was followed by improvement. He was then referred to us for eye manifestations.

Findings and Clinical Course：Corrected visual acuity was 1.0 in either eye. He showed no proptosis. Orbital tumor in both eyes recurred 7 and 10 years later. Computed tomography showed enlargement of orbital tumor. Hematological studies showed elevated level of IgG4. Biopsy of submandibular gland showed IgC4-related ocular disease. Peroral prednisolone followed with improved visual acuity.

Conclusion：IgG4-related disease is a new concept reported in 2011. In ophthalmology, it may manifest as lacrimal adenitis and intraorbital mass. The present case illustrates that it may simulate MALT lymphoma and may respond to systemic corticosteroid even after long neglect.