5歳以下発症の小児重症筋無力症の4症例

Four cases of childhood-onset myasthenia gravis with onset at the age of five years or earlier

要約　目的：5歳以下で発症した重症筋無力症4例の報告。

症例：4例すべてが女児で，初診時の年齢はそれぞれ1歳2か月，1歳4か月，3歳2か月，5歳10か月であった。

所見と経過：4例すべてに日内変動を伴う眼瞼下垂があった。テンシロン試験が陽性で，重症筋無力症と診断した。全例がMGFA（Myasthenia Gravis Foundation of America）分類のClass Ⅰに相当する眼筋型であった。抗コリンエステラーゼ薬（メスチノン^®）内服で治療を開始し，1例で寛解した。症状が改善しない他の3例ではステロイド薬とタクロリムスの全身投与で寛解した。片眼の眼瞼下垂が4か月間続いた1例では，弱視が生じた。

結論：小児の変動する眼瞼下垂または斜視では，重症筋無力症の可能性がある。片眼の眼瞼下垂が持続すると，廃用性弱視になる危険がある。

Abstract　Purpose: To report 4 cases of childhood-onset myasthenia gravis.

Cases: All were females and were aged 14 months, 16 months, 3 years 2 months, and 5 years 10 months respectively at the time of initial visit.

Findings and Clinical Course: All the 4 cases showed blepharoptosis with diurnal variations. All were positive for tensilon test and were diagnosed with myasthenia gravis. All were classified as Class Ⅰ according to MGFA classification. All the cases were initially treated by systemic anticholinestrase, resulting in remission in one case. The other 3 cases achieved cure after systemic corticosteroid and tacrolimus. One case developed amblyopia following unilateral blepharoptosis lasting for 4 months.

Conclusion: Blepharoptosis or heterotropia may be initial signs of childhood myasthenia gravis. Persistent blepharoptosis may result in amblyopia.