25年間以上無治療で経過し，治療が著効した眼筋型重症筋無力症の1例

Remarkable response to treatment in a case of ocular myasthenia gravis after 25 years of non-treatment

要約　目的：25年間以上にわたり眼瞼下垂と著明な外斜視を放置してきた眼筋型重症筋無力症（眼筋型MG）に対し，治療が著効した症例の報告。

症例：55歳，女性。30歳前より右眼瞼下垂をきたし，眼位は外斜視であった。両眼に眼球運動障害があり，眼瞼下垂は疲労現象を認めた。テンシロンテスト陽性，抗アセチルコリン受容体抗体（抗AChR抗体）価の上昇がみられ，反復刺激テストは陰性であり，徒手筋力検査正常，胸腺腫はなく，抗AChR抗体陽性眼筋型MGと診断した。プレドニゾロンおよびコリンエステラーゼ阻害薬で治療を開始した。眼瞼下垂，眼球運動障害は徐々に改善し，タクロリムスの追加により，プレドニゾロンの減量中止とコリンエステラーゼ阻害薬の中止が成功し，現在はタクロリムス単独でわずかに外斜位がみられるのみである。

結論：長期間無治療の眼筋型MGであっても，眼筋自体には強い筋萎縮などが生じなかったため治療が奏効したと推察された。

Abstract　Purpose：To report a case of ocular myasthenia gravis who had received no treatment for 25 years and who then showed remarkable response to treatment.

Case：A 55-year-old female presented with right blepharoptosis since the age of 30 years.

Findings and Clinical Course：She showed exotropia and limited eye movements. Blepharoptosis became more manifest during fatigue. She was positive for tensilon test and anti-acetylcholine receptor antibody, and was diagnosed with ocular myasthenia gravis. The ocular manifestations remarkably improved following prednisolone and cholinesterase inhibitor. Prednisolone was tapered after introduction of tacrolimus. Finally, both prednisolone and cholinesterase inhibitor could be withdrawn without ill consequences.

Conclusion：This case illustrates that medical treatment may prove very successful for ocular myasthenia gravis after long period without medication.