発育異常緑内障と水晶体偏位の合併した2家系

Two pedigrees with ectopia lentis and developmental glaucoma

　胎生期における隅角の中胚葉組織の発生異常が原因となり，発育異常緑内障（DG）が発症すると考えられている．このような発育異常緑内障には全身の他の部位における中胚葉性の異常を合併することがあるが，水晶体偏位を合併した症例については，その報告はみられない．

　今回我々は，明らかな隅角異常を伴うDGに水晶体偏位を合併した症例に遭遇し，その家系を調べたところ発端者の叔母に同様の所見をみとめ，父と弟には隅角異常のみがみられた．また，他の家系の症例でやはり隅角異常と水晶体偏位の合併例を1例経験したのでそれらをまとめて報告する．これらいずれの症例にも，全身的な他の合併症や先天性代謝異常等はみとめられなかった．