結節性硬化症における血液網膜柵および血液房水柵透過性の検討

The permeability of the blood-retinal barrier and the blood-aqueous barrier in Bourneville-Pringle disease

　緒言結節性硬化症は，顔面脂腺腫，癲滴発作，知能発育障害を主徴とし，全身諸臓器に多発性の腫瘍を生ずる疾患であり，特に稀な疾患ではない。眼科的にはVan der Hoeveが本症に眼底腫瘍を発見^1）して以来，多彩な眼合併症の報告があるが，特に眼底病変の発現頻度に関しては，報告者によっては本症の約半数を占める^2〜4）。眼底病変は漸次進行し，網膜，硝子体出血や腫瘍崩壊，散布を生じ，ついには重篤な視力障害を来たす事もあり，かつ，検眼鏡的に眼底病変の認められない症例にても，螢光眼底撮影上，異常を認める症例が報告されている^5）。更に本症にはしばしば白内障，虹彩異色等の前眼部病変を伴うことが報告されている^2,3）。今回我我は本症の眼病変の病態をより詳しく把握するために，fluorometryの手法を用いて血液房水柵（BAB）および血液網膜柵（BRB）につき検討したので報告する。

　対象および方法1）対象；当院皮膚科にて結節性硬化症と診断された4名（3名は同一家系^6））であり，年齢性別，眼病変を表1に示す。