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Rinsho Ganka Volume 31, Issue 8 （August 1977）

臨床眼科 31巻8号（1977年8月発行）

Japanese English

臨床報告

Tuberous Sclerosisの一家系について—本邦報告例の眼底所見の分析 Fundus Involvement of Tuberous Sclerosis:Report of a family occurrence and review of literature 杉田潤太郎 ¹ , 平田国夫 ² , 渡辺郁緒 ³ Juntaro Sugita ¹ , Kunio Hirata ² , Ikuo Watanabe ³ ¹名古屋大学医学部眼科学教室 ²名古屋保健衛生大学眼科学教室 ³浜松医科大学眼科学教室 ¹Department of Ophthalmology, Nagoya University School of Medicine ²Department of Ophthalmology, School of Medicine, Fujita Gakuen University ³Department of Ophthalmology, Hamamatsu University School of Medicine pp.1047-1051

発行日 1977年8月15日 Published Date 1977/8/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410207483

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Abstract 文献概要
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緒言

　Tuberous sclerosisは，顔面の皮脂腺腫，癲癇発作，精神薄弱を主微候とするもので，Bour-neville （1880）がこのような症状を呈する患者の大脳皮質に，結節性硬化巣を見出し，結節性硬化症という独立した疾患として報告した。その後van der Hoeve^1）が本症に眼底腫瘍を発見し，後に他の疾患をも含めphakornatosesなる概念で統一した^2）。

　今回著者らは典型的な本症の患者に網膜腫瘍を見出し，その母親にも同様の皮脂腺腫と網膜腫瘍を観察する機会を得たので報告する。

This paper reports the occurrence of tuberous sclerosis in a 10-year-old girl and her mother. The condition in the girl was that of complete type with mental deficiency, adnoma sebaceum and epilepsy, while that in the mother was judged as abortive type.

The abortive type of tuberous sclerosis with-out epilepsy or mental deficiency is encountered in approximately one-half of the cases that have hitherto been reported in Japan. We observed retinal tumors in both eyes of our two cases.