網膜色素変性の家系にみたSturge-Weber氏病の1例

A case of Sturge-Weber'e disease in a family of pigmentary degeneration of the retina

　顔面血管腫と牛眼の合併は既に1860年，Schir-merによつて記載され，其の後顔面血管腫と緑内障の合併が報告された。Sturge （1879）は之に癲癇の来る事を述べ，Weber （1929）は脳に血管腫が発生するためにおこるジヤクソン型の癲癇である事^4）を立証した。従つて今日では，顔面血管腫と牛眼乃至緑内障の合併，又は之に癲癇の合併したものをSturge-Weber氏病と呼んでいる。

　本疾患に於ては顔面血管腫は大多数（92％）が片側で，その側に牛眼又は緑内障がある。両側の血管腫は極めて少なく（8％），その時は殆んど常に両眼に牛眼又は緑内障が認められている。

A case is presented in a family of pigmentary degeneration of the retina, in which buphthalmos of both eyes were combined with bilateral hemangioma of the face and con-genital cataract of the left eye.

X-ray picture of the skull showed 9 punctate calcifications in the occipital lobe.

The case may be regarded as an example of Sturge-Weber's disease accompanied by con-genital cataract.