原発性家族性アミロイドージスの眼所見—第1報続発性開放隅角緑内障

Ocular Finding of Primary Familial Amyloidosis: (1) Report of Secondary Open Angle Glaucoma

緒言

　アミロイドージスは，全身のあらゆる組織間隙に糖蛋白を主成分とする物質が異常に沈着する疾患で，1842年Rokitanskyが最初に報告^1）して以来多数の報告がみられる。1855年Virchow^2）が本物質が類澱粉質に類似した性質を所有しているところからアミロイドと，またアミロイドが沈着する疾患をアミロイドージスと命名した。本疾患は全身疾患に続発するものと何ら認むべき疾患がなく発生する原発性のもの^3）と2種類に大きく分類される。またアミロイドの沈着部位の拡がりにより限局性と全身性^2）に分けられ，遺伝関係の有無により家族性と非家族性に分類される。また組織学的にはアミロイドの初期の沈着部位により膠原線維の周囲に沈着するものと細網線維の周囲に沈着^4）するものの二型に分類される。全身性のアミロイドージスはアミロイドの沈着する主要臓器によりNeuropathy型，Nephropathy型，Cardiopathy型^5）の三型に分類される。

22 patients were diagnosed the primary fa-milial amyloidosis by the histological examina-tion of biopsy specimens, clinical course of the disease, and family history in the Nagano Pre-fecture. All of them belonged to the neuropathy type and Andrade type of familial amyloidosis.

15 out of 22 patients were subjected to oph-thalmological examination, and secondary g-laucoma due to primary familial amyloidosis was found in four patients. The clinical charac-teristic features of the secondary glaucoma were described as follows:

1) having the systemic symptoms of pri-mary familal amyloidosis.