Dystrophia myotonicaの眼症状，とくにCataracta myotonicaの5症例について

Five Cases of Cataracta Myotonica in Dystrophia Myotonica

I．緒言

　筋緊張性ジストロフィア（Dystrophia myo—tonica）は全身的には筋強直症（myotonia）と筋ジストロフィア（muscular dystrophy）とをかね備えた症状を呈し，卵巣，睾丸萎縮等の内分泌異常を随伴し，単なる先天性筋緊張症（Myo—tonia congenita, Thomsen）や筋ジストロフィア症（Dystrophia musculorum progressiva）とは異なる一疾病単位（clinical entity）をなすもので，眼科的には白内障，眼瞼下垂，眼球陥凹低眼圧，視神経萎縮，硝子体閃輝症を呈すといわれている。原因としては多分泌腺異常，間脳，下垂体における自律神経中枢異常（Curshmann^1），Boeters），ある種の代謝異常等が考えられ，家族性に発生をみる点，遺伝学的にも興味のある疾患である。本症が20世紀前半から注目されている疾患に拘わらず，今日尚その原因は究明されてない。

　眼科的に特に興味をひくものは本症に随伴してみられる白内障（Cataracta myotonica）である。

This paper reported the characteristics ofmyotonic cataract in dystrophia myotonica. All four patients with dystrophia myotonica had myotonic cataract (Vogt's type) which consisted of white dust-like subcapsular opa-cities associated with many refractile irides-cent particles that appeared green, brown, red and blue and diffuse stellate opacities at the posterior capsule.

Through family examinations of the above 2 cases, we detected myotonic cataract in 1 case (a niece) and atypical myotonic cataract in 5 cases (a niece, a brother, a cousin and two sons of patients).