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Rinsho Ganka Volume 60, Issue 9 （September 2006）

臨床眼科 60巻9号（2006年9月発行）

Japanese English

特集第59回日本臨床眼科学会講演集　(7)

先天性無眼球の2例 Two cases of anophthalmos 太田百合子 ¹ , 田北博保 ¹ , 大木隆太郎 ¹ , 米谷新 ¹ , 善利裕美 ² , 宮路太 ² , 奥起久子 ³ Yuriko Ota ¹ , Hiroyasu Takita ¹ , Ryutaro Ohki ¹ , Sin Yoneya ¹ , Hiromi Zenri ² , Futosi Miyaji ² , Kikuko Oku ³ ¹埼玉医科大学眼科学教室 ²埼玉医科大学小児科学教室 ³川口市立医療センター小児科 ¹Dept of Ophthalmol,Saitama Med Sch ²Dept of Pediat,Saitama Med Sch ³Dept of Pediatr,Kawaguchi Munic Med Cent pp.1643-1647

発行日 2006年9月15日 Published Date 2006/9/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410100931

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要約　目的：両眼球完全欠損の2例の報告。症例：在胎38週で生まれた男児に小脳欠損，鎖肛，手指奇形，二分脊椎と両眼の無眼球症があり，磁気共鳴画像検査（MRI）で脳形成不全と水頭症が判明し，Dandy-Walker症候群と診断された。生後2週間で死亡した。他の1例は41週で出生した男児で，CTとMRIで両眼の無眼球症が確認された。他の全身合併症はなかった。2例とも正常染色体で，母親には格別な既往歴ないし薬歴はなかった。発生学的な病因として，第1例は神経管の前端に関与する広範な変化，第2例は第一次眼胞の発育不全が推定された。結論：無眼球症の診断と病因の判定には，MRIとCTによる画像診断が不可欠である。

Abstract.　Purpose：To report two cases of anophthalmos. Cases：A male infant was born after gestation of 38 weeks. He showed notanencephalia,anophthalmos,anal atresia,spina bifida,and anomalies of fingers. Magnetic resonance imaging（MRI）showed hydrocephalus and cerebral malformation,leading to the diagnosis of Dandy-Walker syndrome. He died 2 weeks after birth. The other was a male infant born after 41 weeks of gestation. MRI and CT showed bilateral anophthalmos. He had no systemic anomalies. Both infants showed normal karyotype. There was no medical history in the mothers. The first case appeared to have gross anomalies of the anterior end of the neural tube. The second might be due to failure in the development of optic plate. Conclusion：MRI and CT examinations are indispensable in the clinical and etiological diagnosis of anophthalmos.