全身のリンパ節腫脹と高ガンマグロブリン血症を呈した眼窩MALTリンパ腫の1例

A case of MALT lymphoma with gammaglobulinemia and systemic lymph node swelling

59歳男性が両眼の視力低下で受診した。23年前に両側の眼窩リンパ過形成と診断され，副腎皮質ステロイド薬の投与を受けた。16年前に左眼窩に放射線照射を受けた。4年前に右眼窩腫瘍の生検で，眼窩粘膜関連リンパ組織（mucosa-associated lymphoid tissue：MALT）リンパ腫と診断された。右眼窩に放射線照射と，cyclophosphamide，doxorubicin，vincristine，prednisolone（CHOP）療法が行われた。矯正視力は右眼0.1，左眼0.5であった。両眼窩腫瘍の増大，全身リンパ節腫脹，胃腫瘍が発見され，生検で胃腫瘍はMALTリンパ腫と診断された。頸部リンパ節生検で，リンパ球のクローナリティは検出されなかった。血清のIgG値が基準範囲の上限の6倍に増加していた。化学療法を行い，腫瘍は部分寛解し免疫グロブリン値が低下した。本症例のMALTリンパ腫は眼窩原発と推定された。

A 59-year-old male presented with impaired visual acuity in both eyes. He had been diagnosed with bilateral orbital lymphoid hyperplasia 23 years before. He had received radiation to his left orbit 16 years before. Biopsy of right orbital tumor 4 years before had led to the diagnosis of mucosa-associated lymphoid tissue（MALT）lymphoma,followed by radiation and systemic chemotherapy. His corrected visual acuity was 0.1 right and 0.5 left. He showed progression of orbital tumor,systemic lymphnode swelling and gammaglobulinemia. He had also gastric tumor,which was diagnosed as MALT lymphoma. Biopsy of cervical lymphnode showed no clonality of Ig gene. Systemic chemotherapy led to partial regression of lymphoma and to decreased serum level of immunoglobulin. MALT lymphoma in the present case appeared to be of orbital origin.