今月の臨床 性の分化とその異常—どこまで解明されたか
性分化異常の臨床
8．アンドロゲン合成異常症
下平 和久
1
,
土屋 直子
1
,
矢内原 巧
1
1昭和大学医学部産科婦人科
pp.88-90
発行日 1999年1月10日
Published Date 1999/1/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1409903515
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アンドロゲンは性ステロイドの一種であり，生体内ではコレステロールを原料としてC21ステロイドを経て合成され，一部はエストロゲンへと転換される．各ステップにはステロイド代謝酵素が関与しており，これらステロイド代謝酵素の障害がアンドロゲン合成異常を引き起こすと考えられる（図1）．
性分化異常の分類法は種々あるが，性腺分化障害と生殖管・外性器分化の異常に分けるのが一般的である．生殖管・外性器分化の異常には，男性半陰陽，女性半陰陽などがある．
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