出生前に診断し得たOEIS complexの1例

　OEIS complexは，200,000から400,000妊娠に1例発症すると言われているめずらしい疾患であり，複雑な奇形のため予後が非常に悪いと考えられてきた．しかし近年，出生前に診断し，生後早期に適切な治療を行うことにより，長期生存例も報告されている．今回われわれが経験した症例は，36歳，1回経妊0回経産．妊娠36週に胎児腹部腫瘤を指摘され当科を受診した．超音波断層法およびMRIを用いて臍帯ヘルニア・腰部髄膜瘤・総排泄管遺残を診断し，OEIS complexを強く疑った．妊娠37週5日，腹式帝王切開術を行い，出生体重2,630g，アプガースコア4／6の男児を出産した．生後，臍帯ヘルニア・膀胱外反・鎖肛・総排泄管遺残・腰部髄膜瘤によってOEIS complexと診断された．腸管膀胱分離術・膀胱閉鎖術などの手術療法が行われたが，ヘルニア嚢への感染によって肝不全・DICを発症．生後120日目に死亡した．