Cleidocranial dysplasiaの股関節変化

Hip Changes in Cleidocranial Dysplasia

はじめに

　Cleidocranial dysplasia鎖骨・頭蓋異形成症は，従来cleidocranial dysostosis^8），dysostosis generalisata^3），mutational dysostosis^11），osteo-dental dysplasia^5）等の名称で報告されてきた疾患である．本症は 1）頭蓋横径の過大な発育と泉門の骨化遅延，2）鎖骨形成不全，3）歯牙の発育不全，それに 4）遺伝性を有することが特徴である．本邦では整形外科，歯科口腔外科，小児科領域での発表があり，本症の臨床所見，遺伝形式等につき検討，報告がなされている^{1,4,7,14,15）}．本症が骨盤，股関節の変化をしばしば伴うことは既に知られた事実であるが，これらの発生機序，病態についての詳細な報告はまだない．

　今回，著者らは本症小児の5例と成人の6例について，特に股関節変化に着目してその発生機序，病態について検討した．その結果にもとづき，先天性股関節脱臼にみられる股関節変化の発生機序にも考察を加えた．