家族性多発性外骨腫が悪性繊維性組織球腫に悪性化した1症例

A Case Report of Malignant Fibrous Histiocytoma Arising in Multiple Osteochondroma

　抄録：外骨腫が悪性化する場合には，ほとんどの症例が軟骨肉腫に変化する．しかし，我々は家族性多発性外骨腫が悪性繊維性組織球腫に悪性化した，非常に稀な症例を経験したので報告した．

　症例は21歳，女性で，家族歴に祖母，父，叔父などに外骨腫を認めた，3歳のときに多発性外骨腫の診断をうけた．10歳ごろに，すでに右足関節の後方に腫瘤がみられ，21歳で急に腫瘤は腫大し，疼痛をきたしたので切除された．組織検査で典型的なstoriform patternを示す悪性繊維性組織球腫と診断された．ただちに広域切除されたが，局所再発をきたしたので下腿切断されて経過観察中である．

　この症例は脱分化型軟骨肉腫との鑑別が困難で比較検討を加えて報告した．