Congenital contractural arachnodactyly（Beals症候群）の1例

A Case of Congenital Contractural Arachnodactyly (Beals syndrome)

　抄録：くも指趾を伴った細く長い四肢，耳介変形（crumpled ear），四肢関節および手指関節の拘縮，脊椎後側弯，足内反変形などから先天性拘縮性くも指趾症congenita contractural arachonodactyly（Beals syndrome）と診断した1例を報告する．関節可動域訓練やスプリントで治療を試みたが，手指近位指節間関節の拘縮は改善しなかったため屈側部皮膚の全層植皮術を行った．現在，四肢関節の軽度な拘縮，四肢長管骨の狭細化，異常弯曲，脊椎側弯などが残存しているが，通常生活には困難はない．自験例では肋骨辺縁の不整像，大腿骨転子下の狭細化像などMelnick-Needles症候群と類似の所見がみられるが，このような報告はなく本症の骨変化の病態を考えるうえで興味深い．また，本症の関節拘縮は加齢とともに改善するとされているが，自験例のごとく残存することもあり，手術の適応となる場合もある．