内軟骨腫を合併したAlbright症候群の1例

A Case Report of Albright's Syndrome with Enchondroma

　抄録：大腿骨線維性骨異形成に内軟骨腫を合併したAlbright症候群の1例を経験した．症例は2歳10ヵ月の男児で，跛行を主訴として来院した．左股関節に軽度の圧痛と可動域制限を認め，右前胸部から背部にかけて皮膚色素沈着がみられた．単純X線，骨シンチグラムにて線維性骨異形成と思われる多発骨病変を認めたが，これとは別に，左大腿骨転子間部に石灰化を伴った不規則な溶骨性陰影を認めた．同部の生検により，病理組織学的には線維性骨異形成や発育軟骨板とは明らかに異なる内軟骨腫と考えられる組織を認めた．年齢を考慮して生検のみにとどめたが，発育障害，変形および長期的には悪性化の問題などに対し，慎重な経過観察が必要と考えられた．