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Rinsho Seikei Geka Volume 35, Issue 4 （March 2000）

臨床整形外科 35巻4号（2000年3月発行）

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臨床経験

McCune Albright syndromeに伴うShepherd's crook deformityの1治療例 A Case Report of Shepherd's Crook Deformity with McCune Albright Syndrome 大日方嘉行 ¹ , 土谷一晃 ¹ , 上野悟 ¹ , 井形聡 ¹ , 勝呂徹 ¹ Yoshiyuki Ohikata ¹ ¹東邦大学医学部整形外科 ¹Department of Orthopaedic Surgery, Toho University School of Medicine キーワード： Shepherd's crook deformity , 羊飼いの杖変形 , McCune Albright syndrome , アルブライト症候群 , fibrous dysplasia , 線維性骨異形成 Keyword: Shepherd's crook deformity , 羊飼いの杖変形 , McCune Albright syndrome , アルブライト症候群 , fibrous dysplasia , 線維性骨異形成 pp.341-344

発行日 2000年3月25日 Published Date 2000/3/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408902949

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　抄録：McCune Albright syndromeに合併したShepherd's crook deformityに対する1手術例を報告する．症例は10歳，男児．3歳時にMcCune Albright Syndromeと診断され，5歳時に左大腿骨骨折をきたし近医でギプス固定を受けた．その後，徐々に大腿骨近位部の内反変形が増強し，1997（平成9）年8月精査加療目的にて当科に入院した．身長149.5cm，体重60.0kgで，ライオン様顔貌を呈し，甲状腺機能亢進症などがみられた．左大腿の内反変形と短縮，股関節の可動域制限がみられ，単純X線所見では大腿骨全般にすりガラス様陰影を認め，近位部で約90°の内反変形がみられた．変形の頂点で約80°の矯正骨切り後，髄内釘固定を施行した．約4カ月後に骨切り部の骨癒合後に大腿骨頚部に健側腓骨を骨釘移植した．術後1年7カ月の現在，変形は矯正され全荷重歩行中であるが，患側下肢に約6cmの短縮がみられている．今後変形の再発や脚長差への対策が必要で，慎重に経過観察する予定である．