デスモイドに対する薬物治療

Pharmacotherapy for Patients with Desmoid-Type Fibromatosis

　デスモイド型線維腫症は良悪性の中間型腫瘍であるが，局所浸潤性が強く，術後再発率がきわめて高いことから，治療方針の中心は手術から保存治療へと変わりつつある．症例によっては患者の機能を損ない，QOLを著明に低下させる．希少疾患であるため薬物治療のエビデンスに乏しく，また保険適用となっている薬剤はほとんどない．デスモイド診療に熟練した医師がmultidisciplinaryな体制で，効果の期待できる的確な薬物治療を選択することが重要である．効果の期待できる薬剤は抗がん剤と分子標的治療薬であり，以下に概説する．