治療判断に迷う転移のあるMEN1型P-NETの治療

はじめに

　神経内分泌腫瘍（NET）と聞くと，比較的進行の遅い，予後の良いおとなしい腫瘍というイメージを抱きがちであるが，2007年の膵NET全国集計^1）を振り返ってみると非常に重要なことに気づく．5年生存率は日本膵癌取扱い規約（JPS）のステージIが95%だが，Stage Ⅳaは57.7%，Stage Ⅳbは39.4%と非常に低い．しかもStage Ⅳbは全登録症例の36%を占め，Ⅳbまで進行するケースが少ないというわけでもない．さらに重要な問題は，罹患年齢のピークが50代であるという点である．つまり，P-NETは若く発症し，約4割は5年生存率が40％ということになる．また，本疾患特有の問題は，機能性腫瘍のホルモン症状のコントロールである．例えば，インスリノーマの多発肝転移では通常の末期管理に加えて，低血糖に伴う意識障害のコントロールが加わる．VIP産生腫瘍（VIPoma）の進行例では1日7 Lを超える50回の下痢を制御する必要があり，ここまで進行する前にどのような対応を行うべきか，しばしば反省させられる．さらにMEN1型，Von Hippel-Lindau（VHL）病といった遺伝性疾患に伴うP-NETの治療においては，他臓器の発癌やホルモン症状管理を考慮し，P-NET治療の優先順位を考えなければならない^2）．本稿では，治療判断に迷うMEN1型症例を中心に，転移のあるNETの診断と治療を考察したい．