血友病および類縁疾患

血友病

　先天性血液凝固異常症として最も代表的なものは第Ⅷ因子欠乏症（血友病A）と第Ⅸ因子欠乏症（血友病B）で，いずれも伴性劣性遺伝形式によつて伝承される．

　これらの血友病患者は血中因子濃度が極端に低下していても出血症状が顕著でない場合には凝固因子の継続補充は行わない．最近は血友病患者の自己注射が保険適応になったため，過剰投与が行われている場合があり，連日投与による悪影響の発現の可能性もよく患者に知らしめる必要がある．第Ⅷ因子・第Ⅸ因子の半減期は，それぞれ半日ないし1日であるが，手術などで血中凝固因子レベルを正常かまたはこれに近くまで上昇させるためには，1日1〜2回の補充療法が必要となる．