先天性巨大結腸症の早期診断と手術適応

Early diagnosis and operative indication of congenital megacolon

はじめに

　先天性巨大結腸症はヒルシユスプルング病，（Hirschsprung's disease）と同義語であることは周知の通りである．ところが近年"無神経節性巨大結腸症"（aganglionic megacolon）とか，無神経節症（aganglionsis）とかいう病名が広く使用されはじめている，その理由は，巨大結腸そのものが本態的病変部ではなくて，直腸末梢からsigmaあたりまで，すなわち巨大な結腸の末梢から肛門に至る間の一見正常サイズを示す腸管の壁内神経叢が先天的欠損を示すことが疾患の本態であつて，巨大結腸そのものは2次的作業性肥大に過ぎないことが判つたためである．

　すなわち，巨大結腸症＝ヒルシユスプルング病ではなくなつたのである，新生児期の本症を数多く取り扱つている著者らは巨大結腸を示さないヒルシユスプルンゲ病（aganglionosis）を診断し治療しているのである．