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Rinsho Geka Volume 68, Issue 12 （November 2013）

臨床外科 68巻12号（2013年11月発行）

Japanese English

臨床報告

直腸穿孔をきたした血管型Ehlers-Danlos症候群の1例 A case of rectal perforation in a patient with the vascular type of Ehlers-Danlos syndrome 神寛之 ^1,2 , 小山基 ¹ , 諸橋一 ¹ , 坂本義之 ¹ , 村田暁彦 ¹ , 袴田健一 ¹ Hiroyuki JIN ^1,2 ¹弘前大学大学院医学研究科消化器外科学講座 ²国立病院機構弘前病院外科キーワード：血管型Ehlers-Danlos症候群 , 消化管穿孔 , 大腸憩室 , Hartmann手術 Keyword: 血管型Ehlers-Danlos症候群 , 消化管穿孔 , 大腸憩室 , Hartmann手術 pp.1372-1376

発行日 2013年11月20日 Published Date 2013/11/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1407104847

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要旨

症例はEhlers-Danlos症候群（EDS）の47歳，女性．1週間前からの難治性便秘の加療中に腹痛の急性増悪が出現した．画像所見で消化管穿孔と診断し，緊急開腹手術を施行した．S状結腸から直腸に多量の硬便を触知し，直腸S状部に穿孔を認めた．Hartmann手術を行い，救命しえた．EDSのサブグループは術前には不明であったが，消化管穿孔の合併が特徴的な血管型EDSと判断した．本疾患は，結合組織の脆弱性をきたす遺伝性疾患で，血管型は動脈破裂や消化管穿孔を呈する重篤な型である．EDS既往のある症例では消化管穿孔予防のための排便コントロールが重要であると考えられた．