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両上肢挙上困難で発症したACTH単独欠損症の1例について,コルチゾール治療前後で筋CTにより筋断面積の変化を追跡するとともに筋の組織学的所見を検討した。治療により筋萎縮は明らかに改善され肩関節の可動域も増加した。筋CTでは総断面積が最大1.73倍に増加し,個々の筋では2倍以上の増加を示すものもあった。筋組織所見から,筋断面積の増加には,個々の筋線維の径の増加と特定の筋線維タイプの増加の2つの要因が関与することが明らかとなった。治療前の各筋線維タイプの平均直径は全体的に小径化を示したが,治療後,タイプ1,2Aで増加した。また,治療前にタイプ1:2A:2Bが29.6:6.0:64.4%とタイプ2A減少,タイプ2B優位であったのが,治療後には35.7:17.6:46.7%と筋線維タイプ比に変化がみられた。この2つの要因により,大腿直筋内の筋線維タイプ別の総本数と断面積は,それぞれタイプ1で1.34倍,1.64倍に,2Aでは3.27倍,3.53倍に増加した。これはコルチゾールの筋に対する同化作用を示すが,運動ニューロンを介した作用である可能性も示唆された。
We analyzed muscle area in CT and muscle pathology in a patient with isolated ACTH deficiency who started with the difficulty of eleva-tion of both arms. Cortisol treatment resulted in full recovery from severe muscle atrophy and contracture of major joints. Change of volume of major muscles in arm, thigh and calf was followed.Major muscles were identified in CT and the area of each muscle was calculated with computer assis-tance. The increase of total muscle area in sequen-tial 3 times in CT was up to 74% after prednisolone treatment. This indicates that the deficiency of cortisol resulted in 42% reduction of muscle volume.
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