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聴神経に発生した悪性シュワン細胞腫は稀な腫瘍であり,文献的にはわずか7例が報告されているのみである。われわれは一部軟骨細胞,メラニン産生細胞への分化を示した聴神経悪性シュワン細胞腫の1例を経験したので報告する。症例は69歳の男性で,左末梢性顔面神経麻輝,左難聴,体幹失調を主訴に入院した。頭部CT,MRIにて左側小脳橋角部に内耳道への連続性を認める腫瘍陰影を認めた。聴神経腫瘍の診断の下,腫瘍部分摘出術を施行した。術後,小脳性失調症状は軽快し、独歩退院した。しかし退院後,再び歩行困難を主訴に入院となった。再入院時のMRIでは,残存腫瘍の脳幹・小脳方向への急速な再増大所見を認めた。再び後頭下開頭にて腫瘍全摘出術を行った。切除標本の病理診断は,悪性シュワン細胞腫であり,一部軟骨細胞およびメラニン産生細胞も認められた。われわれは,聴神経に発生した悪性シュワン細胞腫に関する文献を渉猟し,本腫瘍の臨床的特徴について考察を加えた。
Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNS-Ts) of the acoustic nerve are very rare. Only seven cases of MPNST arising from the acoustic nerve have been reported. The authors present a case of MPNST with divergent cartilage and melanotic differentiation of the acoustic nerve. The patient was a 69 year old man admitted to our neurosurgical service in January 1999 complaining of left facial nerve palsy and hearingdifficulty of his left ear. The initial CT showed a tumor at the left cerebellopontine angle region.
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