中枢神経サルコイドーシスの3例—その多彩な臨床像と診断，治療に関する考察

Clinical Features and Treatment of Sarcoidosis Involving the Central Nervous System

　〔目的〕サルコイドーシス（以下サ症）が中枢神経に及んだ3例の経験をもとに，本疾患の臨床像，診断治療に関して検討した。〔症例〕27〜60歳の男性3例で2例にサ症の既往があった。尿崩症，痙攣，精神症状，視野障害，錐体路症状など多彩な臨床症状を呈し，MRI上も下垂体近傍腫瘤，くも膜下腔のびまん性小結節，限局性髄膜脳炎などの所見を呈した。生検を行った1例以外は血清，髄液ACE　値の高値を呈した。全例にステロイドを投与し2例はパルス療法を施行した。パルス例では早期より臨床像，血清ACE値，画像所見などが改善し，内分泌症状を除き内服維持により寛解した。〔まとめ〕中枢神経サ症の主病態は静脈壁，時に動脈壁の肉芽腫性炎症で，髄膜やVirchow-Robin腔要に生じ二次的髄膜脳炎を呈するが，視床下部-下垂体近傍に好発し内分泌障害や脳虚血症状など多彩な症状で発症する。病勢や治療への反応性の評価に髄液中ACE値（1.0U／l以上）とGd増強MRIが有用で，診断後，より早期からのパルス療法と再燃に留意した内服維持が，病巣の遷延化による不可逆性中枢神経損傷を回避する上で有用と思われる。

Purpose: The purpose of this study was to investi-gate the clinical features, diagnosis, and treatment modalities of three cases with neurosarcoidosis, which involved the central nervous system (CNS). Cases: Three men with neurosarcoidosis, aged 27, 29 and 60 years, are presented. Two of them had previously been given a diagnosis of sarcoidosis. The clinical symptoms of these cases included diabetes insipidus, pituitary dysfunction, seizure, mental disorder, visual field disturbance and pyram-idal tract signs.