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BRAIN and NERVE Volume 73, Issue 5 （May 2021）

BRAIN and NERVE 73巻5号（2021年5月発行）

Japanese English

増大特集中枢神経の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

中枢神経サルコイドーシス Sarcoidosis in Central Nervous System 古賀道明 ¹ Michiaki Koga ¹ ¹山口大学大学院医学系研究科臨床神経学講座 ¹Department of Neurology and Clinical Neuroscience, Yamaguchi University Graduate School of Medicine, キーワード：神経サルコイドーシス , 髄膜炎 , 脊髄症 , 診断基準 , インフリキシマブ , neurosarcoidosis , meningitis , myelopathy , diagnostic criteria , infliximab Keyword: 神経サルコイドーシス , 髄膜炎 , 脊髄症 , 診断基準 , インフリキシマブ , neurosarcoidosis , meningitis , myelopathy , diagnostic criteria , infliximab pp.576-583

発行日 2021年5月1日 Published Date 2021/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201801

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

サルコイドーシスの中でも中枢神経サルコイドーシスは非常に稀である。しかし，脳腫瘍や髄膜（脳）炎，脊髄症などで鑑別診断の1つに挙げられる機会は多く，日常診療での重要度は高い。難治例が多く，永続的な後遺症をきたしやすいが，本症に対するインフリキシマブの高い治療効果が近年多く報告され，予後改善が期待される。

Abstract

Sarcoidosis with lesions in the central nervous system is a heterogeneous condition with diverse clinical presentations and various degrees of neurological disability. Although extremely rare among sarcoidosis cases, it is of relevance to routine clinical practice because it may be a differential diagnosis in brain tumors, meningitis, and myelopathy of unknown origin. Encephalic and myelopathic lesions of sarcoidosis are often resistant or only partially responsive to immunotherapies, including high-dose corticosteroids and immunosuppressants. This may lead to residual neurological disability in a certain number of cases. Several retrospective findings have recently shown superior therapeutic effects with infliximab. However, high-level evidence is warranted to confirm its efficacy to treat neurosarcoidosis.