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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 48, Issue 8 （August 1996）

Brain and Nerve 脳と神経 48巻8号（1996年8月発行）

Japanese English

症例報告

高齢発症の舞踏病の1例 An Autopsy Case of Late-onset Chorea 奥山央 ¹ , 水谷俊雄 ² , 板東充秋 ¹ , 三谷和子 ¹ , 名倉博史 ¹ , 山之内博 ¹ , 村田美穂 ³ , 後藤順 ³ Hisa Okuyama ¹ , Toshio Mizutani ² , Mitsuaki Bando ¹ , Kazuko Mitani ¹ , Hiroshi Nagura ¹ , Hiroshi Yamanouchi ¹ , Miho Murata ³ , Jun Goto ³ ¹東京都老人医療センター神経内科 ²東京都老人総合研究所神経病理 ³東京大学医学部付属病院神経内科 ¹Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital ²Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontogy ³Department of Neurology, Institute of Clinical Medicine, University of Tokyo キーワード： senile chorea , normal CAG repeat length , foamy spheroid , striatum , Huntington's disease Keyword: senile chorea , normal CAG repeat length , foamy spheroid , striatum , Huntington's disease pp.741-746

発行日 1996年8月1日 Published Date 1996/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900986

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Abstract 文献概要
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　高齢発症の舞踏病でPCR法を用いてHuntington choreaを否定できた1剖検例を経験したので報告する。症例は80歳に両上肢に舞踏病様運動が出現し，徐々に増悪した。84歳で肺炎により死亡した。

　病理所見での最も注目すべき所見は線条体に認められた。大型，小型ともに神経細胞脱落はないが，多数の泡沫状類球体（foamy spheroid）がやや吻側に多く散在しており，また，有髄線維束の走行に沿ってアストログリアの増殖が認められた。健常者では泡沫状類球体が線条体に出現することはない。この線条体病変が舞踏病の責任病変かどうかは不明だが，本例は高齢発症の舞踏病を呈する疾患の存在，あるいは舞踏病の発生機序を考察するうえで極めて重要な症例と考えられた。

Senile chorea has been an ill-defined clinical entity because of the difficulty of differentiating it from Huntington's disease (HD) of late-onset type. The gene specific for HD has recently been found to contain an abnormal (CAG) n trinucleotide repeat which allows it to be differentiated from the other conditions. Our case of late-onset chorea was differentiated from HD by PCR. An 80-year-old man had experienced gradually increasing chorea of his tongue, arms and legs for 4 years, but had not exhibited character changes, mental symptoms or dementia. He died of pneumonia at 84 years.