失行の病態生理

Pathophysiology Underlying Apraxia in Corticobasal Degeneration

I．はじめに

　1968年に，Rebeitzら^27）は片側に強い無動固縮と不随意運動，大脳皮質症状を主症状とし，病理学的に前頭—頭頂葉の萎縮と大脳基底核に腫大した染色性の淡い神経細胞を認めた3症例をcorticodentatonigraldegeneration with neuronal achromasiaとして報告した。その後，同様の症状と病理像を呈した症例の報告が相次ぎ^{3,7,9,10,12,19,23,26,29,32）}，名称もcorticobasaldegeneration（CBD）^10）と呼ぶことが提唱され，疾患単位として確立された。CBDが従来の多系統変性疾患と異なる点は，臨床的にも病理学的にも大脳皮質障害を伴うことである。大脳皮質症状としては失行，alien hand，把握反射，失語，皮質性感覚障害などが報告されているが，本稿ではその中でも頻度が高くCBDの臨床的診断の決め手となり得る失行について自験例を呈示し，その病態を考察したい。また，失行類似症状でCBDに特徴的な皮質症状とされるalienhand signについても，様々な病態がこの名称で呼ばれ混乱が生じているように思われるので，我々の考えを述べたい。