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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 47, Issue 12 （December 1995）

Brain and Nerve 脳と神経 47巻12号（1995年12月発行）

Japanese English

症例報告

視覚失認とBálint症候群を主徴とし，同胞発症したposterior cortical atrophyの1例 Familial Posterior Cortical Atrophy with Visual Agnosia and Bálint's Syndrome 大槻美佳 ¹ , 相馬芳明 ¹ , 田中正美 ¹ , 田中恵子 ¹ , 丹野芳範 ¹ , 上杉由美子 ² , 辻省次 ¹ Mika Otsuki ¹ , Yoshiaki Soma ¹ , Masami Tanaka ¹ , Keiko Tanaka ¹ , Yoshinori Tanno ¹ , Yumiko Uesugi ² , Shoji Tsuji ¹ ¹新潟大学脳研究所神経内科 ²村上病院内科 ¹Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University ²Department of Internal Medicine, Murakami Hospital キーワード： visual agnosia , Bálint's syndrome , progressive dementia , posterior cortical atrophy , Alzheimer's disease Keyword: visual agnosia , Bálint's syndrome , progressive dementia , posterior cortical atrophy , Alzheimer's disease pp.1185-1190

発行日 1995年12月1日 Published Date 1995/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900881

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Abstract 文献概要
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　進行性痴呆，視覚失認とBálint症候群を主徴とし，画像上後頭葉に優位な萎縮を呈し，同胞にも同様の画像所見と進行性痴呆を認めたposterior cortical atrophy（PCA）の1例を報告した。症例は75歳女性で，70歳頃より痴呆症状と視覚障害で発症した。本例の姉も80歳頃より痴呆症状を呈し，88歳時のCTでは本例と同様の後頭葉優位の萎縮が認められた。後頭葉症状が前景にたつ進行性痴呆疾患で，家族発症した症例は筆者らが検索し得た範囲でこれまで報告がない。今回我々はPCAの臨床症状を検討するとともに，家族性PCAが存在し得ることを指摘した。

We report a patient of posterior cortical atrophy with progressive visual agnosia, Bálint's syndrome and dementia in which posterior cortical atrophy with similar characteristics on CT and progressive dementia were found in a sister. The patient was a 75-year-old woman who noted the onset of a pro-gressive visual disorder at the age of 70, and whose family first noticed disoriented behavior at around the same period. Ophthalmologic examinations revealed mild cataract but no evidence of peripheral optic nerve or retinal lesions.