脊髄空洞症を合併したChiari I型奇形における下垂した小脳扁桃の病理組織学的解析

Histopathological Analysis of Herniated Cerebellar Tonsils Resected from the Patients with Chiari Type I Malformation with Syringomyelia

　脊髄空洞症を合併したChiari I型奇形に対する小脳扁桃切除術の妥当性を評価するために，術後の臨床経過，MRI所見および摘出した小脳扁桃の病理組織学的解析を行った。対象は4例で，年齢は平均43歳，全例女性であった。入院時には全例一側上肢の知覚異常を呈し，3例では同側手指の筋力低下も加わっていた。空洞の評価はMRIによってなされ，C2—C7からC1—Th8の範囲に存在した。術後経過観察期間は平均38カ月で，全例に自覚症状および神経学的所見の改善を認めた。MRIによる評価でも空洞の大きさは全例で縮小し，加えてphase-contrast imagingを行った3例に大後頭孔近辺の良好な脳脊髄液の流れを確認した。小脳扁桃の病理学的検索で全例にPurkinje細胞の減少または消失を認め，さらに変性の高度な例では顆粒細胞の減少，gliosis，虚血性変化としてのchromatolysisと空胞変性が出現するとともに，篭細胞のaxonの変性も認められた。これらの所見から小脳扁桃切除術はこの疾患に対する適切な手術手技と考えられた。

Cerebellar tonsilectomy is a controversial treat-ment for Chiari type I malformation combind with syringomyelia. To demonstrate the validity of this procedure, we evaluated the postoperative clinical course, the histopathological finding in the resected cerebellar tonsils and the MR images of four patients.

The patients were all women, ranging in age from 27 to 58 years old (mean: 43years). The postopera-tive follows-up period lasted from 28 to 51 months (average: 38 mos), and the neurological symptoms and signs improved in all patients.