動脈瘤を内在した脳底部異常血管網の剖検所見—特に手術用顕微鏡による検索所見について

ABNORMAL INTRACRANIAL VASCULAR NETWORK CONTAINING AN ANEURYSM:ESPECIALLY ITS MORPHOLOGICAL FINDINGS BY OPERATING MICROSCOPE

I．はじめに

　第33回日本脳神経外科学会総会において，西本らによりいわゆるモヤモヤ病が日本全国で518症例に至ったことが述べられ，剖険症例も20例を越えた^12）。諸外国においても年々本症の報告が増し，現在では決して日本人に特有な疾患とはいい難い状況である。西本らの集計した症例全てが脳血管写上同様な所見を呈しているか否かは不明であるが，もともと本疾患は脳血管写上の所見に基づいた1つの症候群ともいうべきもので，その本態についてはまだ一定した見解はない。従来，先天説と後天説との間で活発な論争がなされてきたが剖検例や脳血管写上の効果的な経時追跡例が少ないことが，これらの論争の進展をはばんでいる1つの要因となっており，本症の名称の統一もいまなおなされていない。論点の中心は，ウィリス動脈輪の両側性狭窄ないし閉塞および脳底部異常血管網についてであり，またこの病態を単一疾患と見做してよいかなどにあった。発症年齢では2峯性を示し，臨床症状，脳血管写所見あるいは症状の経過などに差異が認められることから，小児群と成人群のcausal genesisの異同についても問題となっている。しかしながら，これらはいずれも未解決のままであり，現段階では具体的事実を記すにとどまらざるを得ないが，個々の症例の長期的追跡，剖検例の詳細な検討およびこれらの蓄積などが現状を打開するのに必要となると考えられる。そのような意味で，われわれの経験した1剖検例について，他の剖検例と比較し，またその問題点について得られたところを報告する。

An autopsy case of a 36 year old male with ab-normal intracranial vascular networks containing an aneurysm was presented. He experienced the first attack of subarachnoid hemorrhage (SAH) at the age of nineteen and died a week after the third attack of SAH.

Macroscopically, marked hypervascularization was observed on the convex surface in the territory of bilateral middle cerebral arteries (MCAs). Arterial caliber of the Willis' circle was irregular. Using the operating microscope, the following findings were observed in detail. Bilateral MCAs disappeared at the point distal 1 cm from the internal carotid bifurcation. Abnormal vascular networks demon-strated by angiography were proved to consist of anterior choroidal arteries, perforating arteries and branches of anterior cerebral arteries. They did not so increased in number but showed marked dilatation and tortuousity. Anastomoses betweenthem were also seen. The aneurysm of about 0.5 cm in diameter, which was situated in the abnormal vascular networks and not revealed by postmortem cerebral angiogram with barium sulfate, was found to be fed by one of perforators arising from the left internal carotid artery. The cause of death was thought to be the rupture of the aneurysm into the ventricles.

Histologically, stenosis or occlusion of the above mentioned main arteries at the base of the brainwas due to fibrous thickening of intima without inflammatory or atheromatous changes. Marked concentric wrinkle of internal elastic membrane and atrophy of tunica media were seen at the stenotic segment of the arteries. These findings were most conspicuous in bilateral MCAs and ACAs.

Based on these findings, abnormal vascular net-works at the base of the brain seemed to form a collateral circulation.