代謝性ミオパチー（2）

Metabolic Myopathy

　筋線維内の解糖系酵素の欠損としてはPo—mpe病（acid maltase），　McArdle症候群（phosphorylase, phosphofructokinase, pho—sphoglucomutase？，　phosphohexoisomerase？）などが知られている。いずれもグリコーゲンが筋中にたまり，糖原病（glycogen storagedisease）と呼ばれている。

　グリコーゲンはPAS染色で陽性に染まり，ジアスターゼでincubateすることによつて消失する。グリコーゲンのほか種々の物質がPAS陽性を呈するのでその区別は重要である。又，アミロイドと呼ばれる物質もPAS陽性であるが，これは一方酸性ムコ多糖類の性質も有し，従つて種々の染色でmetachromatic reactionを示す。又，アミロイドは多く間質，あるいは神経線維内に存在し，筋線維内にあるグリコーゲンと混同されることは少ない。